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十二、传染性海绵状脑病(3)

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一方面预防BSE在牛群之间的进一步传播;另一方面预防BSE在人类中的传播。我国还没有发生BSE的相关报道,所以预防工作更显关键。

(三)貂传染性脑病

貂传染性脑病(transmissible mink encephalopathy, TME)是一种亚急性的脑海绵样变性的疾病,无炎症变化,病死率几乎100%。其病原的特性与痒病病毒相似。以痒病病料接种水貂,引起的临床症状和脑组织学变化与自然发生的水貂脑病不能区别。

取病貂脑组织乳剂做皮下或腹腔接种,可使水貂、雪貂、臭鼬、浣熊、仓鼠、山羊、绵羊和猴感染发病。水貂口服感染的潜伏期约为1年。病初临床症状不明显,一般表现食欲不振、日渐消瘦和衰弱、皮毛变粗,由后肢开始发生运动障碍,尾向上弯于背上。继而出现嗜眠,最后不能行动和丧失定位能力。患病动物一般经4~6周后衰竭而亡。诊断和防控措施可参照痒病。

(四)鹿慢性消耗性疾病

鹿慢性消耗性疾病(chronic wasting disease, CWD)是鹿发生的一种传染性海绵状脑病,它是由朊病毒引起的。病鹿表现为慢性消耗,体重逐渐下降,行为异常,最后死亡。

该病主要感染北美地区的黑尾鹿、白尾鹿和美洲马鹿,一些野生和家养的反刍动物如牛、绵羊和山羊与染病鹿直接或间接接触也可被感染。

CWD具有较强的传染性,可水平传播和垂直传播。潜伏期较长,数月到数年不等,多种发病鹿年龄都在1岁半以上,但也有少数不到1岁的鹿发病。主要病理学变化是大脑皮层的神经元细胞退化、空泡化,最终被星形胶质细胞替代。发病动物表现出恶病质状态,病程持续1年左右,最终死亡。

(五)库鲁病

库鲁病(Kuru)又称震颤病,是人的一种以小脑变性为特征的中枢神经系统疾病。

库鲁病的病原与痒病病原一样,也是一种病毒,在感染脑组织中能长期存在。

取病死者的脑组织乳剂经脑内或非神经途径注射,可使多种灵长类、水貂和白鼬感染发病(潜伏期10个月以上),实验动物的中枢神经系统的基本病理变化与病人相同。

人感染后潜伏期为4~20年,最初表现为轻微的步态不稳、说话含糊不清和躯干有细小的震颤,继而出现明显的运动失调、震颤以及发音和吞咽困难,但无痴呆症状,最后不能站立和坐卧,3~9个月内死亡。神经系统病理变化与痒病相同,表现为中枢神经系统神经元空泡化、星状胶质细胞增多和脑灰质呈海绵状,以小脑、脑桥和纹状体最明显。

该病仅发生于大洋洲巴布亚新几内亚东部高地福尔(Fore)人聚居地,1956年以来已记录病例约2600个。最初的库鲁病可能是因食用克雅病病人脑组织的部落习俗引起的,其发生和传播也可能是食用死亡亲属脑组织所致,革除此陋习后,发病数迅速下降,现已几近消灭。

(六)克-雅病

克-雅病(Cretzfeldt-Jacob disense, CJD)也是由朊病毒引起人的一种中枢神经系统疾病。该病由Creutzfeldt于1920年首先报告,次年Jacob又进行了详细描述,故以这两人的名字命名。

克-雅病的潜伏期长达数年至30年,多在50岁以上的老年人发生。典型临床症状以广泛性小脑功能障碍、肌痉挛癫痫和脑电图呈周期性异常波(PSD)为特征。

初发时表现记忆力下降、视觉模糊、言语不清、忧郁、淡漠等精神障碍,继而出现急性进行性痴呆,并伴肌痉李癫痫、坐立和行动困难,最后因大脑组织溶解而死亡。

组织病理学检查显示脑皮质及小脑萎缩、神经元缺损、神经胶质重度增生、脑实质呈海绵状病理变化和淀粉样斑块形成等病理变化。

本病为最常见的人病毒病,在世界上分布很广,许多国家都有报告,一般发病率为百万分之一。我国于1989年首次证实存在本病病例,此后不断有新的病例报道。

(七)新型克-雅病

新型克-雅病(variant Creutzfeldt-Jacob disease,vCJD)是一种变异的人病毒病。

1994年首次发现于英国,至2001年8月已报道106例,其中大部分病例已经死亡。vCJD于疯牛病发生和流行后约10年出现,且集中分布于英国,二者在时间和空间上极为一致。

1996年英国公布一项专家研究报告,提出疯牛病可能通过食物传染人;1997年英、美科学家研究证明,疯牛病PrP??确能导致人类患vCJD,这引起了欧美乃至世界的极大恐慌。

vCJD与典型的克-雅病不同,它主要发生于青年,发病年龄多为14~40岁,平均为26.3岁;病程9~53个月,平均14个月。以常吃牛肉馅汉堡包的人最为易感。

大部分病例以精神异常为主要临床症状,包括焦虑、抑郁、孤僻、萎靡和其他行为异常。

在病程早期表现为肢体和脸部的感觉障碍以及进行性小脑综合征。

随着病情的发展,出现记忆力障碍和肌阵挛痫,后期出现失语、失明、吞咽困难及痴呆等临床症状,但未见脑电图周期性异常波。

组织病理学检查,以基底神经节及丘脑的海绵状病理变化最为明显:在大脑和小脑内侧则以灶状形式存在,在融合的海绵状病理变化处较为明显。这与克-雅病海绵状病理变化多见于大脑皮层不同。

防控措施参见牛海绵状脑病。

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